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骨髄異形成症候群、または骨髄異形成は、骨髄の進行性の不全を特徴とする一群の疾患に対応し、血流に現れる欠陥または未熟な細胞の産生をもたらし、貧血、過度の疲労、感染症および出血の傾向をもたらします。頻繁に発生し、非常に深刻な合併症を引き起こす可能性があります。
この病気はどの年齢でも発症する可能性がありますが、70歳以上の人に多く見られ、以前の癌を化学療法で治療した結果として発生する場合もありますが、ほとんどの場合、原因は解明されていません。 、放射線療法、またはベンゼンや煙などの化学物質への曝露など。
骨髄異形成は通常、骨髄移植で治癒することができますが、これはすべての患者に可能というわけではありません。一般開業医または血液学者に指導を求めることが重要です。
主な症状
骨髄は体の重要な部分であり、赤血球である赤血球、生物の防御に関与する白血球である白血球、血液凝固に不可欠な血小板などの血液細胞を生成します。したがって、障害は次のような兆候や症状を引き起こします。
- 過度の疲労;
- Pallor;
- 息切れ;
- 感染症の傾向;
- 熱;
- 出血;
- 体に赤い斑点が現れる。
最初のケースでは、その人は症状を示さないかもしれません、そして、病気は定期的な検査で発見されることになります。さらに、症状の量と強度は、骨髄異形成によって最も影響を受ける血液細胞の種類と、各症例の重症度によって異なります。骨髄異形成症候群の症例の約1/3は、重度の血液細胞癌の一種である急性白血病に進行する可能性があります。急性骨髄性白血病の詳細をご覧ください。
したがって、これらの患者の平均寿命を決定することはできません。なぜなら、病気は、治療への反応がほとんどなく、数ヶ月でより多くの合併症を引き起こす重度の形態に進化する可能性があるため、数十年にわたって非常にゆっくりと進行する可能性があるからです。年。
原因は何ですか
骨髄異形成症候群の原因は十分に解明されていませんが、ほとんどの場合、この病気には遺伝的原因がありますが、DNAの変化が常に見られるわけではなく、この病気は原発性骨髄異形成症に分類されます。遺伝的な原因があるかもしれませんが、この病気は遺伝性ではありません。
骨髄異形成症候群は、化学療法、放射線療法、ベンゼン、農薬、タバコ、鉛、水銀などの化学物質によって引き起こされる中毒など、他の状況の結果として発生する場合、続発性として分類することもできます。
確認方法
骨髄異形成の診断を確認するために、血液学者は次のような臨床評価と注文テストを行います。
- CBCは、血中の赤血球、白血球、血小板の量を決定します。
- この場所の細胞の量と特徴を評価できる骨髄吸引液である骨髄造影図。骨髄造影図がどのように作成されるかを理解します。
- 核型または免疫表現型検査などの遺伝的および免疫学的検査;
- 骨髄生検。骨髄含有量に関するより多くの情報を提供する可能性があります。特に、骨髄がひどく変化している場合や、線維症の浸潤などの他の合併症に苦しんでいる場合に役立ちます。
- 鉄、ビタミンB12、葉酸の投与量。これらの欠乏は血液産生の変化を引き起こす可能性があるためです。
このようにして、血液学者は骨髄異形成のタイプを検出し、それを他の骨髄疾患と区別し、治療のタイプをより適切に決定することができます。
治療の仕方
治療の主な形態は骨髄移植であり、これは病気の治癒につながる可能性がありますが、すべての人がこの手順に適しているわけではありません。これは、身体能力を制限する病気を持っていない人、できれば65歳未満。
別の治療オプションには化学療法が含まれます。化学療法は通常、アザシチジンやデシタビンなどの薬剤で行われ、たとえば血液学者が決定した周期で行われます。
場合によっては、特に重度の貧血や適切な血液凝固を可能にする血小板の不足がある場合は、輸血が必要になることがあります。適応症と血液輸血がどのように行われるかを確認してください。