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フェニルケトン尿症の人の食事では、肉、魚、卵、牛乳、乳製品など、主にタンパク質が豊富な食品に含まれるアミノ酸であるフェニルアラニンの摂取を制御することが非常に重要です。したがって、フェニルケトン尿症の人は、血液中のフェニルアラニンの量を評価し、医師と一緒に、日中に摂取できるフェニルアラニンの量を計算するために、定期的な血液検査を受ける必要があります。
ほとんどのタンパク質が豊富な食品を避ける必要があるため、タンパク質は体内で非常に重要な栄養素であり、完全に排除することはできないため、フェニルケトン尿症患者はフェニルアラニンを含まないタンパク質サプリメントも使用する必要があります。
さらに、フェニルアラニンの摂取がない場合、体はより高用量のチロシンを必要とします。これは、フェニルアラニンの非存在下での発達に不可欠になる別のアミノ酸です。このため、通常、食事に加えてチロシンを補給する必要があります。フェニルケトン尿症の治療において他の予防措置が重要であることを確認してください。
フェニルケトン尿症で許可されている食品
フェニルケトン尿症の人に許可されている食品は次のとおりです。
- 果物:リンゴ、ナシ、メロン、ブドウ、アセロラ、レモン、ジャブティカバ、スグリ;
- いくつかの小麦粉:でんぷん、カッサバ;
- お菓子:砂糖、フルーツゼリー、蜂蜜、サゴ、クリームチーズ;
- 脂肪:植物油、牛乳および誘導体を含まない植物クリーム。
- その他:キャンディー、ロリポップ、ソフトドリンク、牛乳を含まないフルーツポプシクル、コーヒー、お茶、海藻で作られた植物性ゼラチン、マスタード、コショウ。
フェニルケトン尿症に許可されている他の食品もありますが、それは管理する必要があります。これらの食品は次のとおりです。
- ほうれん草、フダンソウ、トマト、カボチャ、ヤムイモ、ジャガイモ、サツマイモ、オクラ、ビート、カリフラワー、ニンジン、チャヨーテなどの一般的な野菜。
- その他:卵のない米麺、米、ココナッツ水。
さらに、たとえば米、小麦粉、パスタなど、フェニルアラニンの量が少ない特別なバージョンの成分があります。
食事制限はフェニルケトン尿症に最適ですが、組成にフェニルアラニンが含まれていないか、このアミノ酸が不足している多くの工業製品があります。ただし、すべての場合において、フェニルアラニンが含まれている場合は、製品のパッケージを読むことが非常に重要です。
許可されている食品とフェニルアラニンの量のより完全なリストを参照してください。
フェニルケトン尿症で禁止されている食品
フェニルケトン尿症で禁止されている食品は、フェニルアラニンが豊富な食品であり、主に次のようなタンパク質が豊富な食品です。
- 動物性食品:肉、魚、魚介類、牛乳および肉製品、卵、およびソーセージ、ソーセージ、ベーコン、ハムなどの肉製品。
- 野菜食品:小麦、ひよこ豆、豆、エンドウ豆、レンズ豆、大豆および大豆製品、栗、クルミ、ピーナッツ、ヘーゼルナッツ、アーモンド、ピスタチオ、松の実。
- アスパルタムを含む甘味料またはその甘味料を含む食品;
- ケーキ、クッキー、パンなどの禁止食品を含む製品。
フェニルケトン尿症の食事はタンパク質が少ないので、これらの人々は、体の適切な成長と機能を確実にするために、フェニルアラニンを含まないアミノ酸の特別なサプリメントを服用する必要があります。
年齢によって許容されるフェニルアラニンの量
毎日食べることができるフェニルアラニンの量は年齢と体重によって異なります。フェニルケトン尿症の栄養補給は、許可されているフェニルアラニンの値を超えない方法で行う必要があります。以下のリストは、年齢層に応じたこのアミノ酸の許容値を示しています:
- 0〜6か月:1日あたり20〜70 mg / kg;
- 7か月から1年の間:1日あたり15から50 mg / kg;
- 1〜4歳:1日あたり15〜40 mg / kg;
- 4〜7歳:1日あたり15〜35 mg / kg;
- 7以降:1日あたり15〜30 mg / kg。
フェニルケトン尿症の人が許可された量だけフェニルアラニンを摂取する場合、彼らの運動と認知発達は損なわれません。詳細については、以下を参照してください。フェニルケトン尿症とは何か、およびそれがどのように治療されるかをよりよく理解します。
サンプルメニュー
フェニルケトン尿症のダイエットメニューは、その人の年齢、許可されるフェニルアラニンの量、および血液検査の結果を考慮に入れる必要があるため、栄養士が個別化して準備する必要があります。
フェニルケトン尿症の3歳児のメニュー例:
耐性:1日あたり300mgのフェニルアラニン
メニュー | フェニルアラニンの量 |
朝ごはん |
300mlの特定の処方 | 60mg |
シリアル大さじ3 | 15mg |
ピーチ缶60g | 9mg |
ランチ |
230mlの特定の処方 | 46mg |
タンパク質含有量の少ないパンの半分のスライス | 7mg |
ジャムのティースプーン | 0 |
調理したニンジン40g | 13mg |
アプリコット漬け25g | 6mg |
スナック |
皮をむいたリンゴの4つのスライス | 4mg |
10個のクッキー | 18mg |
特定の式 | 46mg |
晩ごはん |
特定の式 | 46mg |
低タンパク質パスタの半分のカップ | 5mg |
トマトソース大さじ2 | 16mg |
調理済み緑豆大さじ2 | 9mg |
合計 | 300mg |
また、本人とその家族は、製品ラベルでフェニルアラニンが含まれているかどうかとその含有量を確認し、消費できる食品の量を調整することも重要です。