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多発性血小板血症ベラは造血細胞の骨髄増殖性疾患であり、赤血球、白血球、血小板の制御されない増殖を特徴としています。
これらの細胞、特に赤血球の増加は、血液を厚くし、脾臓の肥大や血餅の増加などの他の合併症を引き起こす可能性があり、したがって、血栓症、心臓発作、脳卒中、さらには他の原因となるリスクが高まります急性骨髄性白血病や骨髄線維症などの病気。
治療は、静脈切開術と呼ばれる手順を実行し、血中の細胞数を調節するのに役立つ薬を投与することで構成されます。
兆候と症状は何ですか
赤血球の数が多いと、ヘモグロビンと血液粘度が上昇し、めまい、頭痛、血圧上昇、視覚的変化、一過性の虚血性事故などの神経症状を引き起こす可能性があります。
さらに、この病気の人は、特に熱いシャワー、脱力感、体重減少、疲れ、ぼやけた視界、過度の発汗、関節の腫れ、息切れとしびれ、うずき、灼熱感、または衰弱の後に、全身のかゆみをしばしば経験しますメンバー。
診断の方法
病気を診断するために、血液検査を実施する必要があります。これは、多発性赤痢症の人では、赤血球数の増加、場合によっては、白血球と血小板の増加、高レベルのヘモグロビンと低レベルのエリスロポエチンを示します。 。
さらに、後で分析するサンプルを取得するために、骨髄吸引または生検を行うこともできます。
多発性赤血球血症ベラの合併症
兆候や症状を示さないポリシテミアベラの人々のいくつかのケースがあります、しかし、いくつかのケースはより深刻な問題を引き起こす可能性があります:
1.血餅の形成
血液の厚さが増加し、その結果として血流が減少し、血小板の数が変化すると、血餅が形成され、心臓発作、脳卒中、肺塞栓症、または血栓症を引き起こす可能性があります。心血管疾患の詳細をご覧ください。
2.脾臓肥大
脾臓は、体が感染症と戦うのを助け、損傷した血液細胞を排除するのを助けます。赤血球や他の血液細胞の数が増えると、脾臓は通常よりも激しく働かなければならず、サイズが大きくなります。脾臓肥大についてもっと見る。
3.他の病気の発生
まれではありますが、Polycythemia Veraは、骨髄線維症、骨髄異形成症候群、急性白血病など、他のより深刻な疾患を引き起こす可能性があります。場合によっては、骨髄は進行性の線維症と低細胞性を発症することもあります。
合併症を防ぐ方法
合併症を防ぐためには、治療を正しく行うことをお勧めするだけでなく、定期的に運動する健康的なライフスタイルを採用することも重要です。これにより、血液循環が改善され、血餅のリスクが軽減されます。喫煙は心臓発作や脳卒中のリスクを高めるため、避ける必要があります。
さらに、かゆみを軽減し、温水で入浴し、穏やかなシャワージェルと低アレルギー性クリームを使用し、血液循環を悪化させる可能性のある極端な温度を避けるために、皮膚をよく治療する必要があります。このためには、1日の暑い時期に太陽にさらされるのを避け、非常に寒い天候にさらされることから体を保護する必要があります。
考えられる原因
多発性血小板血症ベラは、JAK2遺伝子が変異したときに発生し、血液細胞の生成に問題を引き起こします。これはまれな病気で、10万人に約2人、通常60歳以上で発生します。
一般に、健康な生物は、赤血球、白色血液細胞、血小板の3種類の血液細胞のそれぞれの産生量を調節しますが、ポリシテミアベラでは、1つ以上の種類の血液細胞の産生が誇張されています。
治療の仕方
Polycythemia veraは治療法のない慢性疾患であり、治療は過剰な血液細胞を減らすことで構成され、場合によっては合併症のリスクを減らすことができます。
治療的静脈切開術:この技術は、静脈から血液を排出することで構成されます。これは通常、この病気の人々の最初の治療オプションです。この手順により、赤血球の数が減り、血液の量も減ります。
アスピリン:医師は、血餅のリスクを減らすために、100〜150mgの低用量でアスピリンを処方する場合があります。
血液細胞を減少させる薬:静脈切開が治療を効果的にするのに十分でない場合、次のような薬を服用する必要があるかもしれません:
- 骨髄中の血液細胞の生成を減らすことができるヒドロキシ尿素;
- ヒドロキシ尿素にうまく反応しない人々のために、免疫系を刺激して血液細胞の過剰産生と戦うアルファインターフェロン。
- ルキソリチニブは、免疫系が腫瘍細胞を破壊するのを助け、症状を改善することができます。
- 抗ヒスタミン剤などのかゆみを軽減する薬剤。
かゆみがひどくなる場合は、紫外線療法を行うか、パロキセチンやフルオキセチンなどの薬剤を使用する必要があります。
作成者:TuaSaúde編集チーム