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弾性男性疾患としてよく知られているエーラーズ-ダンロス症候群は、皮膚、関節、血管壁の結合組織に影響を与える一群の遺伝的障害を特徴としています。
一般に、この症候群の人は、関節、血管壁、皮膚が通常よりも伸びやすく、また、抵抗力と柔軟性を与える機能を持っているのは結合組織であるため、壊れやすいです。 、重度の血管損傷が発生します。
親から子供に受け継がれるこの症候群は治療法がありませんが、合併症のリスクを減らすために治療することができます。治療は、鎮痛薬と抗高血圧薬の投与、理学療法、そして場合によっては手術で構成されます。
兆候と症状は何ですか
Ehlers-Danlos症候群の人に発生する可能性のある兆候と症状は、関節の伸展性が高く、通常の局所的な痛みよりも広範囲の動きを引き起こし、怪我をしたり、皮膚の弾力性を高めて脆弱にしたりします。そしてよりたるんだそして異常な傷跡を伴う。
さらに、エーラーズ・ダンロス症候群が血管性であるより重症の場合、人々はより薄い鼻と上唇、目立つ目、さらにはより薄い皮膚を持ち、傷つきやすいかもしれません。体内の動脈も非常に壊れやすく、一部の人では大動脈が非常に弱く、破裂して死に至る可能性があります。子宮と腸の壁も非常に薄く、簡単に壊れることがあります。
発生する可能性のあるその他の症状は次のとおりです。
- 関節の不安定性による非常に頻繁な脱臼および捻挫;
- 筋肉挫傷;
- 慢性的な疲労;
- まだ若いうちの関節症と関節炎;
- 筋力低下;
- 筋肉や関節の痛み;
- 痛みに対するより大きな抵抗。
一般的に、この病気は、患者が頻繁に脱臼、捻挫、および誇張された弾力性を持っているため、小児期または青年期に診断され、家族や小児科医の注意を喚起することになります。
考えられる原因
Ehlers-Danlos症候群は、さまざまな種類のコラーゲンまたはコラーゲンを変化させる酵素をコードする遺伝子の変異によって発生する遺伝性の遺伝性疾患であり、親から子供に伝染する可能性があります。
どんなタイプ
Ehlers-Danlos症候群は、6つの主要なタイプに分類されます。タイプ3、つまり過可動性であり、最も一般的なのは、より広い範囲の動きを特徴とし、次にタイプ1と2、またはその変化がコラーゲンタイプIとタイプIVを与え、それは皮膚構造により多く影響を及ぼします。
タイプ4または血管は以前のものよりもまれであり、血管や臓器に影響を与えるタイプIIIコラーゲンの変化が原因で発生し、非常に簡単に破裂する可能性があります。
診断は何ですか
診断を行うには、身体検査を行い、関節の状態を評価するだけです。さらに、医師は遺伝子検査と皮膚生検を行って、変化したコラーゲン線維の存在を検出することもできます。
治療の仕方
Ehlers-Danlos症候群には治療法はありませんが、治療は症状を和らげ、病気による合併症を防ぐのに役立ちます。血管壁が弱く、力を弱める必要があるため、医師は、例えば、パラセタモール、イブプロフェン、ナプロキセンなどの鎮痛剤を処方して、痛みを和らげ、血圧を下げる薬を処方することがあります。血が通過します。
さらに、筋肉を強化し、関節を安定させるのに役立つため、理学療法も非常に重要です。
血管や臓器が破裂した損傷した関節を修復する必要があるより重症の場合、手術が必要になることがあります。