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ハッチンソン-ギルフォード症候群としても知られるプロジェリアは、通常の約7倍の加齢の加速を特徴とするまれな遺伝性疾患であるため、たとえば10歳の子供は70歳のようです。
症候群の子供は明らかに正常に生まれ、妊娠年齢に対してわずかに小さいだけですが、彼が成長するにつれて、通常は生後1年後に、早期老化、つまりプロジェリアを示すいくつかの兆候が現れます、脱毛、皮下脂肪の減少、心血管系の変化など。体の急速な老化を引き起こす病気であるため、プロジェリアの子供は、平均寿命が女の子で14年、男の子で16年です。
ハッチンソン-ギルフォード症候群は治療法がありませんが、老化の兆候が現れると、小児科医は子供の生活の質を改善するのに役立つ治療法を推奨する場合があります。
主な特徴
当初、プロジェリアには特定の兆候や症状はありませんが、生後1年から、症候群を示唆するいくつかの変化に気付くことができ、小児科医は検査を通じて調査する必要があります。したがって、早期老化の主な特徴は次のとおりです。
- 開発の遅れ;
- 小さなあごの薄い顔;
- 静脈は、鼻中隔に達することができる頭皮に現れます。
- 顔よりはるかに大きな頭。
- まつげや眉毛を含む脱毛は、3年で全脱毛を観察するのがより一般的です。
- 新しい歯の落下と成長の加速された遅延;
- 目が突き出ており、まぶたを閉じるのが難しい。
- 性的成熟の欠如;
- 高血圧や心不全などの心血管系の変化;
- 糖尿病の発症;
- より壊れやすい骨;
- 関節の炎症;
- 高いピッチの声;
- 聴力の低下。
これらの特徴にもかかわらず、プロジェリアの子供は正常な免疫システムを持っており、脳の関与がないため、子供の認知発達は維持されます。さらに、ホルモンの変化による性的成熟の発達はありませんが、代謝に関与する他のホルモンは正しく機能します。
治療の仕方
この病気の治療法は特定されていないため、医師は発生する特徴に応じていくつかの治療法を提案します。最もよく使用される治療法は次のとおりです。
- アスピリンの毎日の使用:心臓発作や脳卒中を引き起こす可能性のある血餅の形成を避けて、血液を薄く保つことができます。
- 理学療法セッション:関節の炎症を和らげ、筋肉を強化し、簡単な骨折を避けます。
- 手術:特に心臓の深刻な問題を治療または予防するために使用されます。
さらに、医師は、たとえば子供が非常に体重が不足している場合、コレステロールを減らすためのスタチンや成長ホルモンなどの他の薬を処方することもあります。
この病気はいくつかのシステムに影響を与えることになるので、progeriaの子供はいくつかの医療専門家が従わなければなりません。したがって、子供が関節と筋肉の痛みを示し始めたら、整形外科医に診てもらい、適切な薬を勧め、関節炎と骨関節炎の悪化を避けて関節を温存する方法を指導する必要があります。心臓病の保因者のほとんどは心臓の合併症のために死亡するため、心臓病専門医は診断時から子供に同行しなければなりません。
発育不全のすべての子供は、骨粗鬆症を可能な限り回避し、代謝を改善するために、栄養士が指導する食事をとらなければなりません。血液循環を改善し、筋肉を強化し、心をそらし、その結果として家族の生活の質を高めるため、少なくとも週に2回は身体活動やスポーツを練習することもお勧めします。
心理学者からのアドバイスは、家族にとって重要であることに加えて、子供が自分の病気を理解したり、うつ病の場合に役立つこともあります。